Diagnóstico do cantor Paulinho da Viola alerta para câncer raro no país

O tumor estromal gastrointestinal (GIST) é um câncer que em 60% dos casos ocorre no estômago e em 35% no intestino delgado. Também pode ser diagnosticado no esôfago, cólon (intestino grosso), reto ou no abdômen. Silenciosa, essa doença costuma ser diagnosticada após sintomas como sangramento digestivo, anemia e mal-estar geral.

Recentemente, o cantor e compositor Paulinho da Viola, de 80 anos, foi internado no Rio de Janeiro após apresentar sangramento digestivo. Ao realizar exames, recebeu o diagnóstico de tumor estromal gastrointestinal (GIST) no intestino delgado. Além de raro, o GIST é um tumor maligno que pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum após os 60 anos. Sua localidade mais comum é no estômago (6 entre 10 casos). A segunda, a mesma acometida em Paulinho da Viola, que representa 35% dos casos. Os outros 5% ocorrem no esôfago, cólon (intestino grosso) e reto ou se desenvolvem no abdômen fora do trato gastrointestinal.

Os GISTs são um tipo de sarcoma de tecidos moles. Antes de 1998, os médicos classificavam a doença como leiomiossarcoma, tumor do nervo autônomo gastrointestinal (GANT) ou uma combinação desses dois tipos de tumor. Não há estatísticas oficiais para GIST no Brasil, mas é sabido que sua prevalência média esteja em torno de 2 a 2,5 casos novos por 100 mil habitantes, o que representaria mais de 3 mil casos anuais entre os brasileiros. Nos Estados Unidos, segundo a American Cancer Society, anualmente o número total de casos de GIST diagnosticados no país varia entre 4 mil e 6 mil.

Silenciosos no início, os GISTs são frequentemente encontrados durante uma endoscopia ou tomografia computadorizada para uma condição não relacionada com essa doença. Esses exames podem mostrar o tamanho do tumor, onde começou, se algum órgão ou tecido próximo está envolvido e se o tumor se espalhou para outras partes do corpo. A confirmação do diagnóstico é feita após a biópsia, realizada a partir da coleta de uma amostra do tumor. Quando os pacientes com GIST apresentam sintomas como sangramento digestivo ou anemia, a doença costuma estar mais avançada. De acordo com o National Cancer Institute, dos Estados Unidos, quando a doença é diagnosticada em fase inicial (restrita ao órgão de origem) a chance de cura supera os 90%, com sobrevida de cinco pós tratamento.

Conforme explica o cirurgião oncológico Héber Salvador, presidente da Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica SBCO e titular de Cirurgia Abdominal do A.C.Camargo Cancer Center, o principal tratamento dos GISTs é a ressecção cirúrgica completa, sempre que possível com a preservação da integridade do tumor (que não se retire por partes) para prevenir que se espalhe dentro do abdômen por ruptura e extravasamento. “Esse cuidado é essencial, pois representa uma cirurgia oncológica segura para o paciente, com menor risco de deixar doença remanescente. Além disso, reduz também a probabilidade de recidiva (volta da doença)”, explica Héber Salvador.

A cirurgia, em situações específicas, pode ser o único tratamento. Na maioria dos casos, ela é seguida por um tratamento de três anos com uma terapia-alvo chamada imatinibe (que é um inibidor da proteína tirosina quinase).

A radioterapia é raramente indicada para tratar pacientes com GIST. Em alguns casos, o imatinib pode ser feito na neoadjuvância (antes da cirurgia) para reduzir o tamanho do tumor antes da operação.  

Causa – O GIST tem como principal causa uma mutação genética no gene Kit. Na maioria dos casos, esta mutação é somática, ou seja, acontece nas células que originam o tumor ao longo da vida da pessoa acometida. Em casos mais raros estas mutações podem ser herdadas geneticamente, podendo inclusive ocorrer em outros genes como na Neurofibromatose tipo 1.

Embora inespecíficos, segundo o inventário para GIST do MD Anderson Cancer Center, seus sintomas, além de sangramento digestivo, são anemia, problemas de pele, mal-estar geral, desconforto abdominal, inchaço ou plenitude abdominal (sensação de saciedade constante), dor muscular ou hematomas que surgem facilmente.